En tenant compte de ce qui a été dit concernant les lésions et leur conséquences un protocole de traitement a été adopté à l’Hôpital Robert Debré. Ce traitement appliqué depuis 1975  bénéficie du recul nécessaire à l’appréciation des résultats à distance.

a. Sauf dans le cas particulier du syndrome de ROBIN (division palatine isolée, avec recul du menton et troubles respiratoires ou digestifs sévères) il n’ y a aucune urgence à traiter une fente labiale, palatine ou labio-palatine. Il faut examiner l’enfant et parler à ses parents pour les rassurer: ils sauront attendre les délais qu’on leur expliquera dans l’intérêt de l’enfant.

 

b. Il n’y aura pas de difficulté pour alimenter l’enfant en prenant quelques précautions: alimentation verticale, tétine bien percée, prévention du reflux gastro-oesophagien. Le passage du lait par le nez n’a pas de gravité La sonde gastrique n’est pas nécessaire, au contraire.

 

c. La mise en place d’une plaque palatine n’est pas obligatoire: cette plaque peut être utile quand on craint un rétrécissement exagéré de la fente du maxillaire. Elle aide à l’alimentation mais elle a aussi quelques inconvénients bénins.

 

d. La succession des temps opératoires est un des points les plus controversés du traitement primaire. Pour nous:

- la réparation d’une fente labiale simple peut être faite à partir de 2-3 mois. Opérer plus tôt est possible et cela aiderait les parents sur le plan psychologique mais:

1. l’enfant n’a pas encore constitué son système de défense, notamment immunologique
2. il n’aura pas été fait un bilan parfait de son état général et de ses autres fonctions,son alimentation hors biberon n’a pas commencé.
3. la technique de réparation est plus délicate
4. enfin les structures sous-jacentes, dentaires en particulier peuvent souffrir dans les premières semaines des pressions et de l’oedème post-opératoire.

- la réparation d’une fente palatine isolée  doit être faite assez tôt pour permettre l’émergence d’une phonation sur une anatomie normalisée: c’est entre trois et quatre mois. Plus tôt c’est possible mais cela est difficile et risqué. A 5-6 mois les moignons de voile se sont étoffés, la suture est  moins tendue, l’alimentation post-opératoire à la cuiller plus facile.

- Dans la fente labio-maxillo-palatine encore appelée complète, nous pensons qu’il faut utiliser deux temps distincts l’un de l’autre: véloplastie puis labioplastie. Deux impératifs nous semblent primordiaux:

• Il faut commencer par fermer la division du voile du palais pour des raisons d’équilibre à obtenir entre les forces générées par les muscles faciaux et celles générées par la langue. Cette dernière ne joue  pas  son rôle qui est capital, parce qu’elle se contracte plutôt vers l’arrière, dans le pharynx. Si l’on répare la lèvre en premier,on crée  immédiatement des forces concentriques qui vont s’exercer sur les fragments et entraîner un rétrécissement de la fente défavorable à l’articulé. En commençant par la véloplastie, on redonne à la langue le pouvoir de s’opposer à ces forces concentriques au moment de la chéiloplastie. La véloplastie est faite à trois mois. C’est un premier délai d’attente, arbitraire, mais très utile pour opérer avec plus de sécurité.
• Trois mois après le reste de la fente est fermée dans sa totalité: la lèvre et la partie osseuse du palais laissée ouverte après la véloplastie. Ce second délai de trois mois est aussi arbitraire mais il est justifié parce qu’il facilite la fermeture en deux plans de la voûte palatine. En effet, l’écart entre les berges diminue et ,en réalisant deux plans de suture l’on s’expose moins au risque d’une fistulette résiduelle.A six mois le traitement primaire est terminé. La ou les plaques palatines qui ont pu être associées sont retirées.Dans les fentes bilatérales, les deux côtés sont opérés de façon indépendante, donc à six et huit mois.

On comprend, par l’exposé des raisons de notre chronologie que nous ne proposons, ni de faire une chirurgie par trop précoce, ni de fermer la totalité de la fente en une seule fois. Les résultats à longue échéance nous ont conforté dans cette attitude qui , au début, n’avait pour elle que sa logique.

e.La technique opératoire est maintenant très bien codifiée

• la réparation de la lèvre doit obtenir une parfaite symétrie et c’est la raison pour laquelle nous avons mis au point une technique comportant une précision mathématique. C’est la technique du triangle équilatéral simple ou double.

• la fermeture de la division palatine isolée ne pose pas de grosses difficultés, même quand elle est très étendue vers l’avant . Dans ce dernier cas il est important de ne pas avoir recours à l’utilisation de la fibro-muqueuse qui recouvre la lame palatine de chaque côté de la fente pour éviter des  troubles de croissance du maxillaire supérieur.

• Cette non-utilisation des fibro-muqueuse est un des principes de base du traitement des fentes totales ( labio-maxillo-palatines). Tout le monde est d’accord pour dire que cela a contribué de façon majeure à l’amélioration des résultats dentaires par rapport aux méthodes dites” classiques”. Beaucoup de chirurgiens dans le monde suivent la méthode de SCHWECKENDIECK,dans laquelle la voûte palatine osseuse est laissée fendue pendant quelques années. Mais cela présente l’inconvénient d’entraîner des troubles phonétiques sévères malgré la rééducation. C’est pourquoi nous voulons tout fermer, la région interalvéolaire et la voûte palatine, en même temps que la lèvre. Une plaque palatine servira à protéger les sutures fraîches et sera portée pendant cinq à six semaines.

f.Les résultats du traitement primaire sont satisfaisants:

• Sur le plan morphologique seules persistent les déformations nasales qui ne peuvent être traitées dans la première enfance ( car elles supposent des ostéotomies )
• Le risque de fistule résiduelle est certes plus important qu’avec l’utilisation des méthodes classiques (environ 10% dans notre pratique), mais il est véniel en regard des intérêts de la méthode de réparation  précoce.

• En particulier, les grandes fonctions s’établissent normalement. et la croissance est préservée.

  g.Le syndrome de ROBIN

  Le syndrome de Robin est une forme particulière de division palatine isolée. Elle lui associe des troubles respiratoires et/ou digestifs sévères par chute de la langue en arrière, avec un retrait de la mandibule. Dans une première période il relève d’un traitement d’urgence visant à établir la liberté des voies aériennes et à assurer l’alimentation. Puis après quelques semaines la véloplastie précoce  est l’intervention la plus logique pour maintenir la langue en place.