La face de l’enfant est formée par la confluence de bourgeons tissulaires qui se développent à l’extrémité céphalique de l’embryon. La période la plus critique se passe vers le deuxième mois de la grossesse.

Discutable, l’explication la plus compréhensible par les parents est celle d’un défaut de fusion des bourgeons. Dès lors une fente apparaît dès la période foetale, à partir du troisième mois de la grossesse et elle est visible aux premières échographies

Si  le résultat est le même la cause de ce défaut du développement est de nature variable: tout ce qui a pu perturber la maman à ce moment précis de la formation de la face de son enfant, peut aboutir à la survenue de l’anomalie. S’il s’agit d’un facteur extérieur on dit que la malformation est accidentelle. Il peut s’agir d’une infection, de l’absorption d’un élément toxique (alimentaire ou médicamenteux), de l’exposition à un rayonnement X , par exemple. Il peut encore s’agir d’un facteur  interne comme une affection de la maman (diabète.) A l’opposé Il existe des formes héréditaires, d’origine génétique,dont on retrouve des cas dans les antécédents, ou bien secondaires à la réunion fortuite de gènes prédisposants chez les deux parents. Ces formes familiales et héréditaires sont rares ( < 10 % )

Cette division  peut intéresser: - la lèvre (la fente est alors latérale et siège à la verticale de l’orifice de la narine),  - le squelette  (le maxillaire supérieur comportant l’arcade dentaire qui circonscrit la voûte osseuse du palais) - le voile du palais avec la luette (dans ce dernier cas la fente est toujours médiane).

Elle est dite simple quand le squelette n’est pas atteint, ou totale dans le cas contraire. La forme la plus sévère est donc représentée par la fente labio-maxillo-palatine. La fente peut être uni ou bilatérale (20%) et dans ce cas être symétrique ou non.