J.L. PEix ⁽¹⁾

L'endémie goitreuse, habituellement secondaire à un déficit d'apports iodés est très largement répandue sur le globe. Surtout mais non exclusivement dans les régions montagneuses puisque les populations de pays ayant un littoral océanique peuvent être atteintes si elles sont sédentarisées à distance du littoral (Maroc, Yémen, Cambodge). Dans les pays occidentaux un apport systématique d'iode (Sel de cuisine enrichi) a récemment permis de contrôler le déficit iodé, mais l'endémie goitreuse continue de poser un véritable problème de santé publique dans de nombreux pays.

Si un déficit iodé sévère peut être à l'origine d'une hypothyroïdie avec des conséquences dramatiques sur le développement physique et intellectuel des jeunes enfants, le développement du goitre débute le plus souvent au cours de l'enfance et évolue progressivement du fait de la lente augmentation de taille et du nombre de nodules colloïdes qui en constituent le substratum anatomique. Certains aliments possèdent en outre un pouvoir goitrigène (manioc, choux) en bloquant la synthèse des hormones thyroïdiennes par la thyroïde et des événements physiologiques comme la grossesse peuvent jouer un rôle activateur sur le développement du goitre.

Le diagnostic de goitre ne nécessite pas des moyens techniques mais repose sur l'examen clinique et l'observation : la classification de l'OMS illustre bien le caractère simple du diagnostic : Stade I : goitre ou nodule palpable, Stade II : goitre visible en examinant de face la région cervicale, Stade III ou le goitre très volumineux reconnu à distance et parfois diagnostiqué même chez un patient vu de dos.

La nature thyroïdienne de la tuméfaction cervicale est également facile à démontrer : lors de la palpation au niveau du cou, on constate un mouvement d'ascension du goitre lors de la déglutition.

Le diagnostic du goitre n'impose pas une exérèse chirurgicale mais au contraire une analyse fine pour sélectionner les patients à qui on doit proposer une exérèse. En pratique il s'agit des formes compliquées ou exposées à bref délai à une complication.

Elles correspondent à 3 catégories principales : l'hyperthyroïdie, les phénomènes compressifs, le cancer.

La survenue d'une hyperthyroïdie dans un contexte de goitre multinodulaire correspond en règle à l'autonomisation d'un ou plusieurs nodules : c'est le goitre multinodulaire toxique. Le goitre secondairement basedowifié correspond à une hyperthyroïdie par hyperfonctionnement d'origine auto-immune de l'ensemble du parenchyme thyroïdien et survient sur des goitres non nodulaires, hyperplasiques diffus.

L'hyperthyroïdie est d'apparition progressive et insidieuse, le plus souvent dominée par des symptômes traduisant l'excitation myocardique par les hormones thyroïdiennes : tachycardie importante à l'effort, ne régressant qu'incomplètement au repos. Elle peut évoluer vers des troubles du rythme et l'arythmie complète par fibrillation auriculaire qui est parfois le mode de révélation de l'hyperthyroïdie. L'interrogatoire recherchera les autres symptômes : irritation et instabilité émotionnelle, asthénie, diarrhée, photophobie. A la longue surviendra un amaigrissement apparent correspondant en fait à la fonte de la masse musculaire. En cas de goitre multinodulaire toxique, il n'y a jamais d'exophtalmie, signe caractéristique de la maladie de Basedow ou du goitre secondairement basedowifié.

La scintigraphie à l'iode ou au Technetium radio-actif permet de repérer le ou les nodules hyperfonctionnels associés à d'autres nodules ne captant pas l'isotope et scintigraphiquement "froids". Elle permet d'orienter le geste chirurgical.

L'idéal dans ce contexte est de réaliser une thyroïdectomie totale qui éradiquera le goitre et traitera l'hyperthyroïdie. En raison de l'hypothyroïdie post opératoire un traitement thyroxinique substitutif doit pouvoir être administrer à vie. Si cette condition n'est pas remplie une thyroïdectomie partielle est proposée. Elle doit réséquer la totalité des nodules hyperfonctionnels : le geste le plus simple à réaliser est la thyroïdectomie subtotale bilatérale à laquelle on peut préférer la lobectomie totale unilatérale et subtotale controlatérale.

Pour éviter l'hypothyroïdie post opératoire un volume résiduel fonctionnel au moins égal à 2 phalanges d'un index, soit 8 à 10 g doit être conservé. Il expose cependant à une récidive quasi inéluctable du goitre qui va se développer au fil des ans sur le moignon thyroïdien restant, d'autant plus qu'il est déjà le siège de formations nodulaires lors de l'intervention.

En effet, après une thyroïdectomie subtotale qui conserve du tissu thyroïdien toujours pathologique (hyperplasie, dysplasie nodulaire) il existe un risque important de développer une hypertrophie ou une récidive nodulaire clinique sur le parenchyme thyroïdien laissé en place et de présenter souvent très tardivement, après de nombreuses années, une récidive du goitre qui peut parfois nécessiter une réintervention qui est toujours techniquement difficile et source de complications récurrentielles et parathyroïdiennes importantes. L'administration d'hormones thyroï-diennes (L. Thyroxine, Levothyrox) a pour but même en l'absence d'hypothyroïdie post opératoire de diminuer ce risque de récidive mais les résultats sont très inconstants.

Cette remarque concernant la thyroïdectomie totale est vraie pour tous les goitres opérés. Dans le cas particulier des hyperthyroïdies, la thyroïdectomie totale a également pour but d'éviter une possible récidive de l'hyperthyroïdie si le résidu thyroïdien est trop volumineux après thyroïdectomie subtotale pour goitre secondairement basedowifié ou de récidive ultérieure d'hyperthyroïdie nodulaire pouvant survenir tardivement sur un nodule laissé en place lors de la première intervention. Après énucléation simple d'un adénome toxique, le risque de survenue d'une récidive sur un fragment laissé en place lors de ce geste est évalué à environ 5%.

2/ Les phénomènes compressifs sont représentés essentiellement par la compression trachéale à l'origine d'une dyspnée, parfois d'accidents d'asphyxie aiguë pouvant être déclenchés par un facteur surajouté (infection broncho-pulmonaire). Au début le patient décrit une simple gène respiratoire, accentuée à l'effort, parfois par le décubitus dorsal. Dès ces symptômes initiaux, l'intervention doit être envisagée compte tenu de l'évolution inéluctable des troubles.

Si la radiographie simple de la trachée sur cliché cervical ou thoracique met souvent en évidence un refoulement sans sténose dû à un goitre non compliqué, la sténose trachéale est plus difficile à évaluer sur ces clichés simples et un scanner trachéal avec des coupes horizontales permet de l'apprécier avec exactitude. Un simple scanner sans injection iodé est suffisant et évite les contraintes liées à l'injection d'une dose importante d'iode dans ce contexte.

L'intervention consistera en une thyroïdectomie totale ou subtotale à décider en fonction des limites précédemment évoquées. La libération trachéale entraîne une guérison immédiate de la dyspnée. En cas de sténose sévère et ancienne, la trachée sera soigneusement examinée et palpée après décompression pour juger d'une possible mais très rare trachéomalacie qui imposerait un geste complémentaire, de suspension pour prévenir l'affaissement de la trachée lors des mouvements respiratoires.

On rapprochera de ces compressions trachéales les goitres plongeants, à développement thoracique où un volume même modéré de parenchyme thyroïdien enclavé dans le médiastin supérieur peut jouer un rôle compressif compte tenu de l'anatomie de la région et du caractère non expansif des parois (sternum, vertèbres).

La compression nerveuse est en fait un étirement du nerf récurrent et peut entraîner une paralysie récurrentielle. Celle-ci peut être de constitution insidieuse sans trouble marqué de la voix en raison de la compensation progressive de l'autre corde vocale. Ceci justifie le contrôle laryngoscopique de la mobilité des cordes vocales au moindre doute.

Pour des raisons anatomiques elle prédomine à droite où le nerf est plus exposé que du côté gauche.

Si d'authentiques goitres bénins peuvent entraîner une paralysie récurentielle, la survenue de cette complication doit faire envisager en premier lieu le développement d'un cancer.

Une compression œsophagienne à l'origine d'une dysphagie haute est très rare en cas de goitre bénin et plus encore que pour la paralysie récurrentielle. Elle évoque une lésion maligne qu'elle soit d'origine thyroïdienne ou œsophagienne principalement.

La compression veineuse des veines jugulaires internes entraîne une dilatation des veines sous cutanées. Elle se voit essentiellement en présence de goitre très volumineux et ne représente pas en elle même un risque imposant la thyroïdectomie. Celle-ci se discute essentiellement dans ces cas pour des raisons cosmétiques ou fonctionnelles liées au volume du goitre.

Il est très rare en pratique qu'un goitre bénin se cancérise secondairement. En revanche il est possible de voir se développer au sein d'un goitre multinodulaire un nodule malin qui reste longtemps méconnu compte tenu du contexte.

Il s'agit souvent d'un cancer papillaire ou vésiculaire qui après une période très longue va se dédifférencier et se révélera sous l'aspect cliniquement agressif d'un cancer peu différencié ou anaplasique.

Le malade décrit des douleurs avec irradiations hautes (otalgies) le goitre cliniquement stable depuis longtemps augmente rapidement de volume, sa consistance est dure, de façon diffuse ou localisée, la peau est tendue, parfois d'aspect inflammatoire et il existe à un stade ultérieur une extension à la région sous cutanée formant un blindage cervical. A ce stade les signes d'envahissement régional sont fréquents et dominés par la paralysie récurrentielle.

Il existe le plus souvent de multiples adénopathies cervicales jugulo-carotidiennes, sus claviculaires et spinales.

La ponction à l'aiguille fine permet au cytologiste d'affirmer le diagnostic et d'éliminer une exceptionnelle strumite correspondant à l'infection du goitre. D'autres exceptionnelles localisations tuberculeuses ou parasitaires pourraient donner un aspect clinique voisin et inquiétant.

Un tel contexte est au dessus des ressources chirurgicales, une récidive précoce loco-régionale avec métastases pulmonaires survient rapidement entraînant le décès.

Dans les cas où le cancer est encore localisé l'intervention doit consister en une thyroïdectomie totale associée à un curage cervical complet. Le traitement idéal comporte l'administration post opératoire d'iode réactif dans les cancers différenciés ou conservant une différenciation partielle à côté des lésions indifférenciées. L'adjonction d'un traitement thyroxinique à doses freinatrices au long cours permet de compléter l'arsenal thérapeutique et d'obtenir une survie prolongée

En conclusion les indications chirurgicales des goitres multinodulaires répondent à des règles précises afin d'éviter les thyroïdectomies inutiles ou abusives. Compte tenu du risque important de récidive du goitre, parfois très tardive plus de 20 ans après l'exérèse, la réalisation d'une thyroïdectomie totale ou quasi totale semble le traitement de choix à condition de pouvoir procurer aux patients un traitement substitutif à vie. Dans le cas contraire la réalisation d'une thyroïdectomie subtotale conservant un moignon thyroïdien fonctionnel conserve ses indications. L'indications reposant sur des seules notions esthétiques doit être discutée en fonction du patient, le plus souvent une femme jeune et du contexte local permettant ou non d'assurer un suivi post opératoire.